Лейпциг: Мать и сын перенесли жизненно важные операции на сердце
С самого рождения Мишель Бёниш знает, что страдает синдромом Марфана. Генетическая мутация наследуется по доминантному типу и лишь в редких случаях возникает как спонтанная мутация. Её дедушка, мать и трое братьев и сестёр также страдают этим редким заболеванием соединительной ткани, и её пятилетний сын Йонас тоже затронут заболеванием. Симптомы чаще всего поражают скелет, глаза и сердечно-сосудистую систему. В результате генетического дефекта нарушается выработка белка фибриллина-1, который является важной составляющей микрофибрилл, формирующих каркас эластических волокон соединительной ткани. Таким образом, мутация приводит к ослаблению соединительной ткани. Заболевшие, как правило, отличаются высоким ростом, имеют длинные руки, ноги и пальцы, повышенную подвижность суставов, а также проблемы со зрением и сердцем.
Врач-ординатор детской кардиологии Флориан Лёффельбайн из Кардиологического центра Лейпцига рассказывает: "Со стороны сердца заболевание соединительной ткани, помимо прочего, приводит к патологическому расширению прилегающих к сердцу сосудов, что значительно повышает риск их разрыва. При так называемой диссекции, например аорты, возникает жизнеугрожающая ситуация, в которой необходимо действовать чрезвычайно быстро. Поэтому мы осуществляем тщательное и регулярное наблюдение за детьми и взрослыми с данным заболеванием в наших специализированных консультациях по синдрому Марфана. При этом измеряется степень расширения главной артерии (аорты). Если показатель находится в критическом диапазоне или быстро увеличивается, хирургическое вмешательство становится неизбежным, чтобы предотвратить развитие жизнеугрожающего состояния".
Приват-доцент Марсель Фольрот, ведущий старший врач отделения детской кардиохирургии в Кардиологическом центре Лейпцига, дополняет:
«Как правило, расширение главной артерии у детей ещё выражено незначительно, и оперативное вмешательство показано лишь во взрослом возрасте. У Йонаса же расширение было настолько выраженным и прогрессировало столь быстро — как у взрослого пациента, — к тому же в критическом участке аорты, что мы были вынуждены провести операцию уже сейчас, всего через несколько месяцев после вмешательства у его матери».
«При так называемой операции по методу Дэвида пациентов подключают к аппарату искусственного кровообращения, сердце останавливают, а расширенный корень аорты удаляют. При этом собственный аортальный клапан сохраняется за счёт установки протеза поверх него. У матери дополнительно была выполнена реконструкция митрального клапана, при которой нормальное смыкание створок было восстановлено с помощью искусственных сухожильных нитей. Операция является крайне сложной и длится несколько часов», — рассказывает о процедуре приват-доцент Алексей Дашкевич, ведущий старший врач отделения кардиохирургии.
Приват-доцент, д-р мед. Марсель Фольрот дополняет:
«Операция по методу Дэвида, как правило, не применяется у детей и, если и проводится, то не раньше подросткового возраста. Однако благодаря особой экспертизе Кардиологического центра Хелиос Лейпциг и междисциплинарному взаимодействию детской кардиохирургии, детской кардиологии и кардиохирургии нам всё же удалось успешно выполнить эту операцию Йонасу. Наш опыт, а также команда центра EMAH, где совместно лечатся дети и взрослые, внесли решающий вклад в этот медицинский успех».
«Поскольку я сама перенесла операцию в январе, я, конечно, точно знала, что ждёт Йонаса. Я была невероятно взволнована, но смогла очень подробно объяснить ему, что будет происходить и как всё сложится после операции. Сейчас, оглядываясь назад, я безмерно счастлива, что мы справились с этими операциями. Нас как семью в Кардиологическом центре Хелиос Лейпциг окружили отличной заботой, все были рядом и поддерживали нас. Теперь Йонас наконец снова может бегать, играть — его просто не остановить. И я снова могу по-настоящему заботиться о Йонасе. Теперь снова возможно всё, и мы с радостью возвращаемся к обычной жизни дома», — с благодарностью вспоминает о двух операциях мама Мишель.
Читать также:
Хотите узнать больше о клиниках Helios или запланировать лечение?
